Ce mardi 17 avril se déroule la Journée Mondiale de l’Hémophilie. Rare et grave, cette maladie du sang d’origine génétique touche près de 5000 personnes en France. Le professeur Claude Négrier, responsable du service d’hématologie de l’hôpital Edouard Herriot de Lyon et coordonnateur national du centre de référence de l’hémophilie, a répondu à nos questions.
Très concrètement, qu’est que l’hémophilie ?
Claude Négrier : " L’hémophilie est une maladie du sang causée par un dysfonctionnement au niveau de la coagulation. L’une des trente protéines nécessaires à une bonne coagulation et fabriquée par le foie manque, ce qui provoque des accidents hémorragiques. Concrètement, les malades vont souffrir de saignements qui touchent les muscles et les articulations. La concentration de sang fait gonfler les articulations, d’où la douleur. Quand un hémophile se cogne, il aura un bleu et du sang dans les articulations. Pour combattre ces saignements, il faut procéder à des injections de cette protéine manquante, soit au moment de l’accident hémorragique, soit de façon préventive deux à trois fois par semaine. "
Comment se transmet cette maladie ?
C.Négrier : "Cette maladie est d’origine génétique et touche davantage les hommes. Les femmes peuvent être porteuses de la maladie, mais ne la développent pas en général. Près d’un garçon sur 5000 est hémophile. A la Réunion, le réseau de prise en charge des malades a été largement amélioré ces dernières années, grâce à des médecins et des infirmières qui se sont intéressés à cette maladie. C’est aussi pour ça que je suis venu ici pour féliciter et soutenir ces professionnels de santé".
Quel est l’objectif de cette journée de l’hémophilie ?
C. Négrier : "Le but est toujours de sensibiliser la population et d’informer sur la maladie, qui reste relativement méconnue, car elle ne touche que quelques milliers de personnes en France. Il faut également dédramatiser. Au début du XX ème siècle, l’espérance de vie d’un hémophile était de 12 ans, aujourd’hui un malade peut vivre jusqu’à 75 ans. Les progrès sont considérables même s’il reste encore du chemin à parcourir. Il est indispensable par exemple de rendre moins contraignants les traitements, en réduisant le nombre d’injections nécessaires à une par semaine."
