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En ce samedi 17 avril, a lieu la journée mondiale de l’hémophilie. L’objectif de cette journée, sensibiliser un large public aux réalités d’une maladie parfois mal connue.
L’hémophilie est une maladie dont on parle peu. Une maladie hémorragique héréditaire due au déficit d’une protéine de coagulation.
L’hémophilie est une maladie génétique caractérisée par des hémorragies spontanées ou prolongées dues à un déficit en facteur de coagulation VIII ou XI.
Il existe deux types d’hémophilie. "Si c’est le facteur VIII qui est absent on parle d’hémophilie A, si c’est le facteur IX on parle d’hémophilie B", nous explique Laurence Arlanda, Présidente de AFH Réunion.
"La personne hémophile ne parvient pas à former un caillot solide au cours du processus de la coagulation. Elle ne saigne pas plus qu’un autre mais plus longtemps car le caillot ne tient pas."
Afin de pallier le déficit en facteur VIII ou IX, est utilisé un traitement substitutif qui a pour but d’apporter le facteur manquant dans l’organisme. "On parle d’antihémophilique."
Un traitement administré à la suite d’une hémorragie ou en prévention des saignements.
Pour les malades, les journées sont marquées par les traitements et les mesures de précautions. Des mesures contraignantes au quotidien.
"Il faut éviter les hémorragies, notamment en cas hémophilie sévère où il est souvent nécessaire de mettre en place une prophylaxie primaire ou secondaire, c’est-à-dire, l’éducation thérapeutique (apprentissage du traitement substitut tous les deux à trois jours. Les précautions à prendre au quotidien et lors des déplacements constituent aussi une contrainte, car il faut toujours avoir le traitement à portée de main, au cas où un accident hémorragique surviendrait", souligne l’AFH Réunion.
D’importants progrès techniques ont été réalisés ces dernières années dans le traitement de l’hémophilie et de nombreuses nouvelles thérapies prometteuses atteignent les phases cliniques avec, pour certaines, des autorisations de mise sur le marché pour de nouveaux traitements.
Néanmoins, il existe toujours un besoin : rendre ces traitements accessibles à la majorité de la population hémophile dans le monde.
On compte approximativement 120 hémophiles regroupés A et B de la forme sévère, modérée ou mineure dans notre département.
La forme majeure de l’hémophilie touche en France près de 5 000 personnes. En prenant en compte les formes les plus sévères de la maladie de Willebrand, très proche de l’hémophilie, et les autres maladies de la coagulation, on estime en France à 15 000 le nombre de personnes affectées par un processus de coagulation défaillant.
